恶性肿瘤小肠淋巴管扩张症一例

病征男，47岁，病症10年，相伴腹胀、双下肢肿胀、乏力，再加15 d。病征每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病因停歇发作。入院15 d前开始上述病因再加，相伴脐周肿。自确诊以来，一般情况下尚可。既往文化史、历文化史名人等仅有无多种不同。

体格体检：右肺颤动音消退，右上肺叩诊呈送气音，脐周有压痛，无反跳痛，移动持续性送气音阴持续性，双下肢凹陷持续性肿胀。血这两项：淋巴细胞0.1。尿这两项和粪这两项未见异常。甲型肝凝、风湿持续性疾病、甲状腺疾病等特别侦测仅有未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL内外，余唯正常。磷酸酶25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。气管和腹腔穿刺液唯呈乳深蓝色，乳糜试验阴持续性，酶定持续性阴持续性。

持续性疾病特别侦测和核素小肠显像结果仅有为阴持续性。静脉超声体检未见异常。腹部CT求中上腹部分大肠微血管增厚，腹腹腔积液。胃镜求十二指肠降段肿胀员内外在粟粒；也深蓝色斑点(所示1)，活有组织体检求大肠肿胀慢持续性凝持续诱发相伴小肠扩展到。冷冻内镜求全大肠肿胀肿胀，呈广泛员内外在白斑；也改变(所示2)。

所示1 胃镜求十二指肠降段肿胀员内外在粟粒；也深蓝色斑点 所示2 冷冻内镜求全大肠肿胀广泛员内外在白斑；也改变

病患：原发持续性大肠小肠扩展到持续性疾病。经皮射醋酸奥曲胺基酸、补充磷酸酶和中链TG、改较高糖类高酶少渣乳制品、对持续性疾病支持治疗2都于，病因明显改善，血清总酶升至46.8 g／L，磷酸酶升至32.3 g／L。嘱病征出院后保持较高糖类高酶少渣乳制品，补充中链TG，随访2年患病平稳。

讨论 原发持续性大肠小肠扩展到持续性疾病是一种罕见病，因大肠肿胀小肠在结构上缺陷而致酶质和淋巴细胞被窃，多见于儿童，多在30岁前确诊，确诊有助于尚不明确，可能是常染色体隐持续性病变疾病。原发持续性大肠小肠扩展到持续性疾病的主要临床特点是酶被窃和糖类转化成不良引起的病症、肿胀、腹腹腔积液，乳糜持续性腹腹腔积液是其特点持续性表现。儿童病征可出现生殖迟缓、免疫特持续性很差等。

研究所体检可见到酶素质较高，淋巴细胞缩减。内镜下可见微血管上多发的深蓝色斑点状改变，活有组织体检结果多提求非特异持续性凝持续诱发相伴小肠扩展到嘲。该病的治疗主要以营养对持续性疾病支持治疗都以。乳制品不足之处敦促较高糖类高酶少渣乳制品，同时补充中链TG。本品不足之处可予磷酸酶、奥曲胺基酸等。中链TG代谢物不经过胃小肠嘲，奥曲胺基酸则可缩减TG的转化成。

编辑： yuanyue